Chercheuses et chercheurs responsables : Cynthia Gagnon erg., Ph.D., Bernard Brais, M.D.C.M., M.Phil., Ph.D., FRCP(C), Prof. Dr. Matthis Synofzik, Xavier Rodrigue, MD, FRCPC, physiatre, Roberta La Piana, MD, Ph.D., Jean-Denis Brisson, MD, MSc, FRCP, Leonard A. Levin, MD, Ph.D.,
Lieu de l'étude
Ce projet est une collaboration internationale qui se déroule dans 7 pays à travers le monde. Au Canada, nous avons des sites à Saguenay, Québec et Montréal.
Financement
E-RARE-3 (ERA-Net pour les programmes de recherche sur les maladies rares)
Consortium international dont les IRSC, le FRQS et Dystrophie Musculaire Canada
Pourquoi?
Le projet PROSPAX vise à permettre une meilleure compréhension de l’ataxie récessive spastique de Charlevoix–Saguenay (ARSCS) et de la paraplégie spastique de type 7 (SPG7) en vue de se préparer à de potentiels futurs essais thérapeutiques. L’établissement de marqueurs cliniques et biologiques permettra de mieux documenter l’efficacité des traitements dans les futures études.
Objectifs
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Documenter la progression des ataxies spastiques telles que l’ARSCS et la SPG7 sur une période de 2 ans.
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Identifier les microstructures cérébrales en lien avec la progression de l’ARSCS et la SPG7 à l’aided’imagerie par résonance magnétique (IRM).
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Identifier et valider des marqueurs biologiques (biomarqueurs) de la progression de l’ARSCS et la SPG7.
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Mieux comprendre le processus de dégénération des motoneurones corticaux et des cellules de Purkinje
chez l’humain et chez la souris.
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Recrutement et collecte de données
À venir
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Résultats
À venir
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Retombées
À venir
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