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Entraînement en force chez les personnes atteintes de dystrophie myotonique de type 1

Maladies neuromusculaires

Étudiantes impliquées : Marie-Pier Roussel, Laura Girard-Côté et Cécilia Légaré

 

Chercheuse et chercheur responsables : Elise Duchesne, pht. Ph.D. et Luc J. Hébert pht. Ph.D.

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Collaboratrices et collaborateurs : Benjamin Gallais, Ph.D., Amy Vincent, Ph.D., Valeria DiLeo, Ph.D., Andrew Berglund, Ph.D., Bernard Jasmin, Ph.D., Aymeric Ravel-Chapuis, Ph.D., Jean-Philippe Leduc-Gaudet, Ph.D., Vincent Marcangeli M.Sc et Gilles Gouspillou, Ph.D.

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Lieux de l'étude 

 

  • L’étude se déroule principalement à Saguenay, mais cela est un projet international puisqu’il inclut des collaborations à l'international dont le Pr Andrew Berglund du RNA institute à l’Université d’Albany aux États-Unis et Pre Amy Vincent de Newcastle en Angleterre. 

  • 11 hommes atteints de DM1 et 12 femmes atteintes de DM1 ainsi que 5 femmes contrôles n’ayant pas participé à l’entraînement, provenant en totalité du Saguenay.

 

 

 

Financement

 

Fondation du Grand Défi Pierre Lavoie (hommes) : 25 000$  sur 1 an

Rare disease Foundation (femmes) : 24 900$ sur 2 ans.

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Bourses étudiantes

 

Cécilia Légaré

  • AFM-Téléthon : 28 000 euros sur 1 an

  • Fonds de recherche du Québec en Santé (FRQS) : 90 000 sur 2 ans

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Marie-Pier Roussel

  • Corporation de recherche et d’action sur les maladies héréditaires (CORAMH) :
    3 500$ 2021 (doctorat)

  • Fonds de recherche du Québec en Santé (FRQS) :
    109 627$ 2017-2021 (doctorat)

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Laura Girard-Côté​

  • Fonds de recherche du Québec en Santé (FRQS) :
    52 431$ sur deux ans

  • Corporation de recherche et d’action sur les maladies héréditaires (CORAMH) :
    3 000 $

  • Réseau provincial de recherche en adaptation et réadaptation (REPAR) :
    Montant et durée : 5000 $

  • Ordre professionnel des physiothérapeutes du Québec (OPPQ) :
    9000 $ sur 2 ans (Déclinée)

  • Programme de soutien au développement de la mission universitaire :
    Bourse de recherche de maîtrise - 2022 (CIUSSS Saguenay—Lac-Saint-Jean)
    15 000 $ (Déclinée)

Maladies neuromusculaires
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Pourquoi?

 

La dystrophie myotonique de type 1 (DM1) est une maladie héréditaire rare mais qui est plus fréquente dans certaines régions du monde dont le Saguenay⎼Lac-St-Jean. Les personnes qui en sont atteintes vont présenter plusieurs manifestations cliniques dont de la faiblesse musculaire, de la myotonie, des problèmes respiratoires et cognitifs. Il n’est actuellement possible que de traiter les symptômes de la maladie et non pas la maladie en elle-même. Il a été démontré que l'exercice est sécuritaire en DM1, mais l’effet d’un programme d'entraînement en force n’avait pas encore été étudié dans le but de diminuer les déficiences multisystémiques. 

 

Objectifs 
 

  1. Évaluer l’effet d’un entraînement en force de 12 semaines sur des hommes atteints de DM1

  2. Examiner l’effet d’un entraînement en force de 12 semaines sur des femmes atteintes de DM1

  3. Identifier les signatures moléculaires associées à l'entraînement en force en DM1

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Recrutement et collecte de données

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11 hommes atteints de DM1, 12 femmes atteintes de DM1 et 5 femmes contrôles

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Résultats

 

L’entraînement en force de 12 semaines à permis d’améliorer la force musculaire des muscles des membres inférieurs chez les hommes et les femmes atteints de DM1. Cela a également permis de diminuer l’apathie chez ces mêmes patientes et patients. Chez les hommes, cela a aussi diminué la fatigue et la somnolence diurne, tandis que chez les femmes c’est le niveau d’anxiété et de dépression qui a diminué suite au programme d'entraînement. Les atteintes moléculaires dans le muscle en DM1 ont aussi diminué suite à l'entraînement chez les hommes.

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Retombées

 

Article : Strength-training effectively alleviates skeletal muscle impairments in myotonic dystrophy type 1

 

Article : Impact of a 12-weeks strength training program on fatigue, daytime sleepiness, and apathy in men with myotonic dystrophy type 1

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